Что такое порок сердца

Любое детское заболевание вызывает беспокойство у родителей, а когда речь заходит о пороке сердца, то такой диагноз звучит, словно смертельный приговор. Насколько опасен порок сердца у ребенка, каковы симптомы заболевания главного органа человеческого тела, есть ли шанс на выздоровление – обо все об этом и о многом другом читайте в материалах этой статьи.

Что такое порок сердца

Болезни сердечно-сосудистой системы у детей занимают чуть ли не первое место среди всех детских заболеваний, связанных с нарушением развития. Одно из них – порок сердца.

Медицине известно много различных нарушений работы сердца, но диагноз «порок сердца» объединяет в себе группу физиологических нарушений.

Любое поражение работы сердечных клапанов органического характера относятся к порокам сердца. При этой патологии кровь не может нормально транспортироваться по сосудам или внутри самого сердца. В зависимости от степени нарушения варьируется и время, в течение которого сам орган окончательно выйдет из строя и перестанет функционировать.

Кроме этого причиной развития патологии могут стать:

• нарушение строения стенок сердца;
• нарушение строение сердечных перегородок;
• нарушение строения крупных сосудов.

Благодаря характерной симптоматике для этой группы заболеваний можно не только дифференцировать вид порока сердца, но и определить стадию его развития. При этом стоит отметить, что врожденные патологии отличаются более выраженной симптоматикой, не заметить которую сразу при рождении ребенка невозможно, а приобретенные заболевания, напротив, имеют более скудные признаки.

Виды пороков сердца

Виды патологий сердца отличаются своим многообразием, но все они делятся на два типа синий и белый.

Синему типу присущ выраженный цианоз тканей (синюшность), для белого характерна бледность кожных покровов за счет попадания в большой круг кровообращения венозной крови. Наиболее опасным считается синий порок, поскольку при нем организм испытывает дефицит кислорода.

Пороки сердца делят на врожденные и приобретенные.

Врожденные пороки сердца формируются у плода еще задолго до его рождения, в период его внутриутробного развития. Причиной нарушения развития могут служить:

• генетическая предрасположенность;
• генные мутации;
• гормональные нарушения у родителей плода;
• прием запрещенных лекарственных препаратов;
• заболевания матери во время беременности;
• плохая экология.

Приобретенные пороки сердца формируются у детей и взрослых любого возраста. Причиной таких нарушений могут служить различные заболевания, такие как гипертония, ревматизм, кардиосклероз и многие другие.

«Синие» пороки и их симптомы

К типу «синих» пороков сердца относят следующие заболевания.

1. Недостаточность митрального клапана. Этот вид аномалии имеет три подвида (относительная недостаточность, органическая недостаточность, функциональная недостаточность). Причиной развития такой патологии является анатомическое нарушение функционирования двустворчатого клапана.
   
   Симптомы порока характеризуются появлением у ребенка:
   • акроцианоза, цианоза губ и щек;
   • одышкой, тахикардией;
   • дрожанием грудины;
   • увеличением печени;
   • набуханием вен на шее.
2. Болезнь Фалло – включает в себя четыре патологии: стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозицию аорты.
   
   В период внутриутробного развития плода эта патология не имеет на него негативного воздействия, дети обычно рождаются в положенный срок, с нормальным весом и другими физиологическими показателями. Но уже после рождения малыша заболевание начинает проявлять себя следующими симптомами:
   • цианоз тканей при плаче;
   • цианоз тканей в состоянии покоя (начиная с 2-3 месяцев жизни);
   • приступы одышки;
   • сероватый цвет кожи;
   • беспокойство ребенка;
   • судороги, потеря сознания.

   Для детей более старшего возраста признаком патологии могут быть задержка психического развития, боли в груди после физических нагрузок или еды, для облегчения состояния ребенок старается сжаться в комочек, подтянув колени к подбородку.

3. Атрезия легочной артерии – характеризуется отсутствием просвета, – это отсутствие отверстия или просвета на уровне клапанов легочной артерии. Суть заболевания заключается в отсутствии сообщения между правым предсердием и желудочком, для компенсации которого кровь вынуждена попадать в легкие обходными путями (черед отверстие в межпредсердной перегородке). Желудочек практически выпадает из процесса кровообращения.
   
   К симптомам относят цианоз тканей (вначале частичный, приступообразный, затем выраженный постоянный). К сожалению, при отсутствии своевременного оперативного лечения дети не выживают, имея подобную патологию.
4. Транспозиция магистральных сосудов – считается самой серьезной патологией этого типа. Ей присущи разнообразные аномалии анатомического строения и ранняя сердечная недостаточность. Это дефект, при котором нарушено сообщение между малым и большим кругами кровообращения. Такой порок несовместим с жизнью, поскольку при нем легочная артерия и аорта словно меняются своими функциями, что недопустимо для правильной работы организма. В чистом виде такая патология встречается очень редко.

   Возможно существование детей с такой патологией, но лишь при наличии у них открытого овального окна, т.е. наличии дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородок, или при открытом артериальном протоке. При диагностировании патологии еще в период внутриутробного развития плода и срочной операции сразу после рождения, возможен благоприятный исход.

5. Общий артериальный ствол – тяжелая патология, при котором от сердца вместо двух сосудов (аорты и легочной артерии) отходит только один сосуд, именуемый трункусом с клапаном (иногда деформированным) внутри. Он выполняет функцию обеспечения общего и легочного кровотока. В результате всего этого происходит смешивание артериальной и венозной крови.
   
   Симптомы этого состояния следующие:
   • задержка в развитии;
   • нарушение кровообращения;
   • цианоз;
   • одышка;
   • сердечные шумы.

   Такие дети требуют оперативного лечения, в противном случае выживает только четверть таких малышей.

6. Аномальное впадение легочных вен. Этот вид патологии характеризуется полным или частичным впадением легочных вен не в левое предсердие, как это бывает при нормальном формировании сердца, а в полые вены. В результате этого весь объем артериальной крови, идущей от легких, попадает в правые отделы сердца и смешивается с венозной. Шанс на выживание возможен только при наличии у ребенка открытого овального окна.
   
   К симптомам относят:
   • нарастающий цианоз тканей;
   • патологические сердечные шумы, нарастающие со временем;
   • отеки, одышка;
   • тахикардия.

«Белые» пороки и их симптомы

К этой группе пороков сердца относят такие патологии, при которых венозная кровь не попадает в большой круг кровообращения, или же кровь по имеющимся в органе дефектам попадает из левой части сердца в правую.

К типу «белых» пороков относят следующие нарушения.

1. Дефект межжелудочковой перегородки. При этой патологии у ребенка между правым и левым желудочками полностью или частично отсутствует перегородка. Обогащенная кислородом артериальная кровь попадает из левого желудочка в правый, где смешивается с венозной кровью. В результате происходит перерастяжение сосудов легких, а само легкое отекает из-за избыточного притока к нему крови. Сердце, которое вынуждено работать с чрезмерной нагрузкой гипертрофируется (увеличивается в размерах), развивается сердечная недостаточность.
   
   Симптомы патологии зависят от размера дефекта. При незначительных нарушениях этот вид порока может не проявляться себя длительное время, а в некоторых случаях, при росте ребенка и разрастании мышц в перегородке сердца он и вовсе может самостоятельно закрыться. В этом случае распознать его можно только при ультразвуковом исследовании или при аускультации сердца (с помощью фонендоскопа). В первом случае на УЗИ будут видны изменения кровотока, во втором – будут прослушиваться шумы.

   При дефектах средних размеров симптомы патологии могут начать проявляться уже с конца первого месяца жизни ребенка и иметь прогрессирующую динамику.

2. Дефект межпредсердной перегородки. Этот вид патологии характеризуется наличием между правым и левым предсердием дефекта, через который осуществляется вброс определенного объема крови из левого предсердия в правое. Как правило, этот дефект возникает тогда, когда имеет место нарушение процесса закрытия овального окна во внутриутромном периоде развития плода.
   
   Симптомы патологии зависят от размера имеющегося дефекта. При незначительных размерах (как при открытом овальном окне) никакой выраженной симптоматики не наблюдается. Ребенок развивается как и обычные дети, требуя лишь наблюдения специалиста. В процессе взросления, как правило до 1-1,5 лет этот дефект закрывается самостоятельно.
   
   Если дефект имеет значительные размеры, то клиника выражается в:
   • слабой синюшности носогубного треугольника, если ребенок плачет, кричит, находится в возбужденном состоянии;
   • отставании в психическом развитии;
   • ребенок плохо прибавляет в весе;
   • имеет бледный вид, бледные кожные покровы.

   На рентгеновских снимках визуализируется увеличение правой части сердца, на УЗИ и ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки правых отделов органа. Последствиями порока являются постоянные пневмонии, аритмия и ревматизм.

3. Открытый артериальный проток. Этот проток имеет важное значение только в период внутриутробного развития, выполняя функцию сброса крови из легочной артерии в аорту, обходя легкие, которые еще недостаточно развиты у плода. После рождения ребенка проток теряет свою значимость и в течение первых суток начинает закрываться. Процесс полного закрытия составляет 1-2 недели. На этот процесс влияют следующие факторы:
   • недоношенность, незрелость плода;
   • недостаточная масса тела ребенка при рождении;
   • отмечено, что мальчиков данная патология встречается в 2-4 раза чаще.

   Открытый артериальный проток становится причиной развития низкого давления у ребенка, уменьшения кровоснабжения органов и систем организма, так как кровь минует большой круг.
   
   При незначительном дефекте порок не имеет выраженных симптомов, чаще всего, о нем становится известно только при более полном исследовании сопутствующих заболеваний. Такие дети чаще остальных болеют простудными заболеваниями, а при аускультации отмечается шум в сердце.
   
   При больших размерах протока дети часто болеют простудными заболеваниями и заболеваниями верхних и нижних дыхательных путей, быстро устают, отстают в психическом развитии от сверстников, имеют одышку, бледные кожные покровы. При осмотре отмечается низкое нижнее давление, асимметрия пульса, шум в области сердца.

4. Стеноз легочной артерии. Подобная аномалия развития состоит в том, что на пути кровяного тока из правого желудочка в малый круг кровообращения образуется некая преграда в виде сужения легочной артерии. При этом локализация сужения может быть и в месте клапана, и перед ним, и за ним. В результате кровь застаивается в желудочке, а в малый круг она идет в меньшем объеме. Желудочек гипертрофируется, теряет способность к ритмичным сокращениям, возникает сердечная недостаточность.
   
   Признаки порока зависят от размера отверстия в легочной артерии. При незначительном сужении отмечается шум в области сердца при прослушивании фонендоскопом, при более сильном сужении:
   • одышка;
   • быстрая утомляемость;
   • боли в сердце (при нагрузках);
   • снижение АД;
   • выпячивание грудной клетки области сердца.

   Цианоз тканей при этом не отмечается.

5. Стеноз устья аорты. Суть нарушения состоит в сужении устья аорты или его деформации, в результате чего возникает преграда на пути кровотока из левого желудочка в аорту. Дефект приводит к гипертрофированию левого желудочка, из-за постоянного застоя крови в нем, и как следствие, к сердечной недостаточности.
   
   Признаки также зависят от размера дефекта. При значительном дефекте устья аорты у детей отмечается:
   • бледность кожных покровов, порой внезапно появляющаяся;
   • одышка;
   • повышенный пульс;
   • выраженный шум в области сердца;
   • боли в груди;
   • приступы удушья;
   • при физических нагрузках – обмороки.
6. Коарктация аорты. Этот вид патологии часто сопровождается другими нарушениями, и состоит во врожденной аномалии ствола аорты.
   
   Симптомы схожи с признаками стеноза аорты и также зависят от степени тяжести дефекта. Наиболее тяжело протекает данная аномалия у грудничков: они имеют выраженную одышку, плохо едят из-за затруднения сосания.

Сердечные пороки, при которых не нарушается гемодинамика

Сердечные пороки, при которых гемодинамика не нарушается, чаще всего формируются еще задолго до появления малыша на свет, на второй неделе перинатального развития. Причины развития этой патологии медициной до конца не изучены. Есть предположение, что она развивается из-за плохой наследственности, генных мутаций, приема запрещенных лекарственных препаратов, имеющих тератогенное действие.

Сердечные пороки этой группы характеризуются нарушением положения сердца, что является основной причиной детской смертности врожденной природы.

Вместо заключения

Любое изменение цвета кожи лица, носогубного треугольника, пальцев рук и ног, стоп и ладоней должно вызвать у родителей обеспокоенность. Это первые признаки того, что сердце вашего ребенка работает в чрезвычайном режиме. Если же к этим признакам добавляется отечность одышка, боли в груди, то нет времени на промедление. Процент детской смертности из-за нарушений работы сердца с каждым годом увеличивается.

Если вы заметили у ребенка какие-либо из вышеописанных признаков, лучше перестрахуйтесь и обратитесь в педиатру за направлением к детскому кардиологу или кардиоревматологу.

источник: childage.ru